Doença de Addison

Fatos sobre a doença de Addison *

* Fatos sobre a doença de Addison por John P. Cunha, DO, FACOE

  • A doença de Addison, também chamada de insuficiência adrenal ou hipocortisolismo, ocorre quando as glândulas adrenais não produzem o hormônio cortisol em quantidade suficiente e, em alguns casos, o hormônio aldosterona.
  • A doença de Addison é um distúrbio endócrino ou hormonal caracterizado por perda de peso , fraqueza muscular , fadiga , pressão arterial baixa e, às vezes, escurecimento da pele.
  • A maioria dos casos de doença de Addison é causada por doenças auto-imunes. Como resultado, freqüentemente faltam os hormônios glicocorticóides (cortisol) e mineralocorticóides (aldosterona).
  • A tuberculose ( TB ), uma infecção que pode destruir as glândulas adrenais, é responsável por cerca de 20% dos casos de insuficiência adrenal primária nos países desenvolvidos.
  • A insuficiência adrenal secundária é mais comum do que a insuficiência adrenal primária devido à falta de ACTH.
  • Os sintomas da doença de Addison começam gradualmente e incluem fadiga crônica, piora , fraqueza muscular, perda de apetite e perda de peso .
  • Os sintomas de uma crise addisoniana, ou insuficiência adrenal aguda, incluem dor penetrante súbita na parte inferior das costas, abdômen ou pernas, vômitos intensos e diarreia , desidratação , pressão arterial baixa e perda de consciência .
  • A doença de Addison é diagnosticada com exames de sangue e / ou tomografia computadorizada .
  • O tratamento da doença de Addison envolve substituir ou substituir os hormônios que as glândulas supra-renais não estão produzindo. O cortisol é substituído por via oral por comprimidos de hidrocortisona, e a aldosterona é substituída por doses orais de um mineralocorticoide denominado acetato de fludrocortisona ( Florinef ).
  • Pessoas com Addison podem usar uma pulseira de advertência descritiva ou uma corrente no pescoço para alertar o pessoal de emergência.

O que é a doença de Addison?

A doença de Addison é um distúrbio endócrino ou hormonal que ocorre em todas as faixas etárias e atinge igualmente homens e mulheres. A doença é caracterizada por perda de peso , fraqueza muscular, fadiga , pressão arterial baixa e, às vezes, escurecimento da pele em partes expostas e não expostas do corpo.

Como ocorre a doença de Addison?

A doença de Addison ocorre quando as glândulas supra-renais não produzem o hormônio cortisol em quantidade suficiente e, em alguns casos, o hormônio aldosterona. A doença também é chamada de insuficiência adrenal ou hipocortisolismo.

O que é cortisol?

O cortisol é normalmente produzido pelas glândulas supra-renais, localizadas logo acima dos rins. Pertence a uma classe de hormônios chamados glicocorticóides, que afetam quase todos os órgãos e tecidos do corpo. Os cientistas acham que o cortisol tem possivelmente centenas de efeitos no corpo. A função mais importante do cortisol é ajudar o corpo a responder ao estresse . Entre suas outras tarefas vitais, o cortisol:

  • ajuda a manter a pressão arterial e a função cardíaca
  • ajuda a desacelerar a resposta à inflamação do sistema imunológico
  • ajuda a equilibrar os efeitos da insulina na quebra do açúcar para obter energia
  • ajuda a regular o metabolismo de proteínas, carboidratos e gorduras
  • ajuda a manter a excitação adequada e a sensação de bem-estar

Como o cortisol é regulado?

Como o cortisol é tão vital para a saúde, a quantidade de cortisol produzida pelas supra-renais é precisamente equilibrada. Como muitos outros hormônios, o cortisol é regulado pelo hipotálamo do cérebro e pela glândula pituitária , um órgão do tamanho de um feijão na base do cérebro. Primeiro, o hipotálamo envia “hormônios de liberação” para a glândula pituitária. A hipófise responde secretando hormônios que regulam o crescimento e a função tireoidiana e adrenal, e hormônios sexuais, como estrogênio e testosterona. Uma das principais funções da hipófise é secretar ACTH (adrenocorticotropina), um hormônio que estimula as glândulas adrenais. Quando as supra-renais recebem o sinal da hipófise na forma de ACTH, elas respondem produzindo cortisol. Completando o ciclo, o cortisol então sinaliza à hipófise para diminuir a secreção de ACTH.

O que é aldosterona?

A aldosterona pertence a uma classe de hormônios chamados mineralocorticóides, também produzidos pelas glândulas supra-renais. Ajuda a manter a pressão arterial e o equilíbrio de água e sal no corpo, ajudando os rins a reter sódio e excretar potássio. Quando a produção de aldosterona cai muito, os rins não conseguem regular o equilíbrio de sal e água, fazendo com que o volume sanguíneo e a pressão arterial caiam.

O que causa a doença de Addison?

A falha em produzir níveis adequados de cortisol pode ocorrer por diferentes razões. O problema pode ser devido a um distúrbio das próprias glândulas adrenais (insuficiência adrenal primária) ou à secreção inadequada de ACTH pela glândula pituitária (insuficiência adrenal secundária).

Insuficiência adrenal primária

A doença de Addison afeta cerca de 1 em 100.000 pessoas. A maioria dos casos é causada pela destruição gradual do córtex adrenal, a camada externa das glândulas supra-renais, pelo próprio sistema imunológico do corpo. Até 80% dos casos relatados da doença de Addison são causados ​​por doenças auto-imunes, nas quais o sistema imunológico produz anticorpos que atacam os próprios tecidos ou órgãos do corpo e os destroem lentamente. A insuficiência adrenal ocorre quando pelo menos 90% do córtex adrenal foi destruído. Como resultado, freqüentemente faltam os hormônios glicocorticóides (cortisol) e mineralocorticóides (aldosterona). Às vezes, apenas a glândula adrenal é afetada, como na insuficiência adrenal idiopática; às vezes, outras glândulas também são afetadas, como na síndrome da deficiência poliendócrina.

Síndrome de deficiência poliendócrina

A síndrome da deficiência poliendócrina é classificada em duas formas distintas, denominadas tipo I e tipo II.

O tipo I ocorre em crianças, e a insuficiência adrenal pode ser acompanhada por:

  • glândulas paratireoides subativas
  • desenvolvimento sexual lento
  • anemia perniciosa
  • infecções crônicas por candida
  • hepatite crônica ativa
  • queda de cabelo (em casos muito raros)

O tipo II, freqüentemente chamado de síndrome de Schmidt, geralmente atinge adultos jovens. Os recursos do tipo II podem incluir:

  • uma glândula tireoide subativa
  • desenvolvimento sexual lento
  • diabetes
  • vitiligo
  • perda de pigmento em áreas da pele

Os cientistas acham que a síndrome da deficiência poliendócrina é herdada porque freqüentemente mais de um membro da família tende a ter uma ou mais deficiências endócrinas.

Tuberculose

A tuberculose ( TB ), uma infecção que pode destruir as glândulas adrenais, é responsável por cerca de 20% dos casos de insuficiência adrenal primária nos países desenvolvidos. Quando a insuficiência adrenal foi identificada pela primeira vez pelo Dr. Thomas Addison em 1849, a TB foi encontrada na autópsia em 70 a 90 por cento dos casos. À medida que o tratamento para TB melhorou, no entanto, a incidência de insuficiência adrenal devido à TB das glândulas supra-renais diminuiu muito.

Outras causas

As causas menos comuns de insuficiência adrenal primária são:

  • infecção crônica, principalmente infecções fúngicas
  • células cancerosas se espalhando de outras partes do corpo para as glândulas supra-renais
  • amiloidose
  • remoção cirúrgica das glândulas adrenais

Insuficiência adrenal secundária

Esta forma de insuficiência adrenal é muito mais comum do que a insuficiência adrenal primária e pode ser atribuída à falta de ACTH. Sem o ACTH para estimular as supra-renais, a produção de cortisol pelas glândulas supra-renais cai, mas não a aldosterona. Uma forma temporária de insuficiência adrenal secundária pode ocorrer quando uma pessoa que está recebendo um hormônio glicocorticóide, como a prednisona, por um longo período, interrompe ou interrompe abruptamente o uso do medicamento. Hormônios glicocorticóides, que são frequentemente usados ​​para tratar doenças inflamatórias como artrite reumatóide , asma ou colite ulcerosa, bloqueiam a liberação do hormônio liberador de corticotropina (CRH) e ACTH. Normalmente, o CRH instrui a glândula pituitária a liberar ACTH. Se os níveis de CRH caírem, a hipófise não será estimulada a liberar ACTH e as supra-renais deixam de secretar níveis suficientes de cortisol.

Outra causa de insuficiência adrenal secundária é a remoção cirúrgica de tumores benignos ou não cancerosos da glândula pituitária (doença de Cushing) produtores de ACTH. Nesse caso, a fonte de ACTH é removida repentinamente e o hormônio de reposição deve ser tomado até que a produção normal de ACTH e cortisol seja retomada.

Menos comumente, a insuficiência adrenal ocorre quando a glândula pituitária diminui de tamanho ou para de produzir ACTH. Esses eventos podem resultar de:

  • tumores ou infecções da área
  • perda de fluxo sanguíneo para a hipófise
  • radiação para o tratamento de tumores hipofisários
  • remoção cirúrgica de partes do hipotálamo
  • remoção cirúrgica da glândula pituitária

Quais são os sinais e sintomas da doença de Addison?

Os sintomas de insuficiência adrenal geralmente começam gradualmente. As características da doença são:

  • fadiga crônica que piora
  • fraqueza muscular
  • perda de apetite
  • perda de peso

Cerca de 50 por cento das vezes, notamos:

  • náusea
  • vomitando
  • diarréia

Outros sintomas incluem:

  • pressão arterial baixa que cai ainda mais quando em pé, causando tonturas ou desmaios
  • alterações cutâneas na doença de Addison, com áreas de hiperpigmentação ou bronzeamento escuro, cobrindo partes expostas e não expostas do corpo; este escurecimento da pele é mais visível nas cicatrizes ; rugas; pontos de pressão, como cotovelos, joelhos, nós dos dedos e dedos dos pés; lábios; e membranas mucosas

A doença de Addison pode causar irritabilidade e depressão . Por causa da perda de sal, o desejo por alimentos salgados também é comum. A hipoglicemia , ou baixa glicose no sangue , é mais grave em crianças do que em adultos. Nas mulheres, os períodos menstruais podem se tornar irregulares ou parar.

Como os sintomas progridem lentamente, eles geralmente são ignorados até que um evento estressante como uma doença ou um acidente os faça piorar. Isso é chamado de crise addisoniana ou insuficiência adrenal aguda. Na maioria dos casos, os sintomas são graves o suficiente para que os pacientes procurem tratamento médico antes que ocorra uma crise. No entanto, em cerca de 25 por cento dos pacientes, os sintomas aparecem pela primeira vez durante uma crise addisonian.

Os sintomas de uma crise addisonian incluem:

  • dor súbita e penetrante na parte inferior das costas, abdômen ou pernas
  • vômitos intensos e diarreia
  • desidratação
  • pressão sanguínea baixa
  • perda de consciência

Se não for tratada, uma crise addisoniana pode ser fatal.

Como a doença de Addison é diagnosticada?

Em seus estágios iniciais, a insuficiência adrenal pode ser difícil de diagnosticar. Uma revisão do histórico médico do paciente com base nos sintomas, especialmente o bronzeado escuro da pele, levará o médico a suspeitar da doença de Addison.

O diagnóstico da doença de Addison é feito por meio de exames laboratoriais. O objetivo desses testes é primeiro determinar se os níveis de cortisol são insuficientes e, em seguida, estabelecer a causa. Os exames de raios-X das glândulas supra-renais e pituitárias também são úteis para ajudar a estabelecer a causa.

Teste de estimulação ACTH

Este é o teste mais específico para diagnosticar a doença de Addison. Neste teste, o cortisol sanguíneo, o cortisol urinário ou ambos são medidos antes e depois de uma forma sintética de ACTH ser administrada por injeção. No chamado teste curto ou rápido de ACTH, a medição do cortisol no sangue é repetida 30 a 60 minutos após uma injeção intravenosa de ACTH. A resposta normal após uma injeção de ACTH é um aumento nos níveis de cortisol no sangue e na urina. Os pacientes com qualquer uma das formas de insuficiência adrenal respondem mal ou não respondem de forma alguma.

Teste de estimulação CRH

Quando a resposta ao teste curto de ACTH é anormal, um teste de estimulação CRH “longo” é necessário para determinar a causa da insuficiência adrenal. Nesse teste, o CRH sintético é injetado por via intravenosa e o cortisol sanguíneo é medido antes e 30, 60, 90 e 120 minutos após a injeção. Pacientes com insuficiência adrenal primária têm ACTHs elevados, mas não produzem cortisol. Pacientes com insuficiência adrenal secundária apresentam respostas de cortisol deficientes, mas respostas de ACTH ausentes ou retardadas. A ausência de resposta do ACTH aponta para a hipófise como a causa; uma resposta tardia do ACTH aponta para o hipotálamo como a causa.

Em pacientes com suspeita de crise de Addison, o médico deve iniciar o tratamento com injeções de sal, fluidos e hormônios glicocorticóides imediatamente. Embora um diagnóstico confiável não seja possível enquanto o paciente está sendo tratado para a crise, a dosagem de ACTH e cortisol sanguíneos durante a crise e antes da administração de glicocorticóides é suficiente para fazer o diagnóstico. Assim que a crise for controlada e a medicação interrompida, o médico irá atrasar os testes adicionais por até 1 mês para obter um diagnóstico preciso.

Outros testes

Uma vez que o diagnóstico de insuficiência adrenal primária tenha sido feito, exames de raio-X do abdômen podem ser feitos para ver se as supra-renais apresentam algum sinal de depósito de cálcio. Os depósitos de cálcio podem indicar TB. Um teste cutâneo de tuberculina também pode ser usado.

Se a insuficiência adrenal secundária for a causa, os médicos podem usar diferentes ferramentas de imagem para revelar o tamanho e a forma da glândula pituitária. O mais comum é a tomografia computadorizada, que produz uma série de imagens de raios-X que dão uma imagem em corte transversal de uma parte do corpo. A função da hipófise e sua capacidade de produzir outros hormônios também são testadas.

Como a doença de Addison é tratada?

O tratamento da doença de Addison envolve a substituição ou substituição dos hormônios que as glândulas supra-renais não estão produzindo. O cortisol é substituído por via oral por comprimidos de hidrocortisona, um glicocorticóide sintético, tomado uma ou duas vezes ao dia. Se a aldosterona também for deficiente, ela é substituída por doses orais de um mineralocorticóide chamado acetato de fludrocortisona (Florinef), que é tomado uma vez ao dia. Os pacientes que recebem terapia de reposição de aldosterona são geralmente aconselhados por um médico a aumentar a ingestão de sal. Como os pacientes com insuficiência adrenal secundária normalmente mantêm a produção de aldosterona, eles não requerem terapia de reposição de aldosterona. As doses de cada um desses medicamentos são ajustadas para atender às necessidades de cada paciente.

Durante uma crise addisonian, pressão arterial baixa, glicose no sangue baixa e níveis elevados de potássio podem ser fatais. A terapia padrão envolve injeções intravenosas de hidrocortisona, solução salina (água salgada) e dextrose ( açúcar ). Este tratamento geralmente traz melhora rápida. Quando o paciente pode tomar líquidos e medicamentos por via oral, a quantidade de hidrocortisona é diminuída até que uma dose de manutenção seja alcançada. Se a aldosterona for deficiente, a terapia de manutenção também inclui doses orais de acetato de fludrocortisona.

Cirurgia

Pacientes com insuficiência adrenal crônica que precisam de cirurgia com anestesia geral são tratados com injeções de hidrocortisona e solução salina. As injeções começam na noite antes da cirurgia e continuam até que o paciente esteja totalmente acordado e seja capaz de tomar a medicação por via oral. A dosagem é ajustada até que a dosagem de manutenção administrada antes da cirurgia seja alcançada.

Gravidez

Mulheres com insuficiência adrenal primária que engravidam são tratadas com terapia de reposição padrão. Se náuseas e vômitos no início da gravidez interferirem com a medicação oral, podem ser necessárias injeções do hormônio. Durante o parto, o tratamento é semelhante ao de pacientes que precisam de cirurgia; após o parto, a dose é gradualmente reduzida e as doses de manutenção usuais de hidrocortisona e acetato de fludrocortisona por via oral são atingidas cerca de 10 dias após o parto .

Educação paciente

O portador de insuficiência adrenal deve portar sempre um documento de identificação que indique o seu estado em caso de emergência. O cartão deve alertar o pessoal de emergência sobre a necessidade de injetar 100 mg de cortisol se seu portador for encontrado gravemente ferido ou incapaz de responder às perguntas. O cartão também deve incluir o nome e número de telefone do médico e o nome e número de telefone do parente mais próximo a ser notificado. Ao viajar, uma agulha, seringa e uma forma injetável de cortisol devem ser carregados para emergências. Uma pessoa com doença de Addison também deve saber como aumentar a medicação durante períodos de estresseou infecções respiratórias superiores leves. Atenção médica imediata é necessária quando ocorrem infecções graves, vômitos ou diarreia. Essas condições podem precipitar uma crise addisoniana. Um paciente que está vomitando pode precisar de injeções de hidrocortisona.

Pessoas com problemas médicos podem querer usar uma pulseira de advertência descritiva ou uma corrente no pescoço para alertar o pessoal de emergência. Várias empresas fabricam produtos de identificação médica.

 

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